Ataxi är en genetisk sjukdom som förekommer i rasen. Sjukdomen innebär att neuroner i hundens lillhjärna bryts ner i förtid vilket påverkats hundens motorik. Symtomen är skakningar, stapplande gång och dålig motorik. Nedärvningen är autosomalt recessiv vilket innebär att båda föräldradjuren måste vara bärare av den defekta genen. Sjukdomens symtom påbörjas mycket tidigt i hundens liv, normalt innan den är 8 veckor. Affekterade hundar avlivas, ingen behandling finns.

Källa The Working kelpie council och andra källor

I Sverige finns det extremt få kända fall av ataxi hos Australian kelpie.